Cerita ini mengisahkan seorang narator yang mengunjungi rumah temannya, Roderick Usher, yang tinggal bersama saudari kembarnya, Madeline Usher, dalam sebuah rumah tua yang suram dan terisolasi. Rumah tersebut digambarkan penuh kegelapan dan kehancuran, menjadi simbol kondisi mental keluarga Usher. Saat narator tinggal di sana, Madeline “meninggal” dan dikuburkan di ruang bawah tanah rumah tersebut. Namun kemudian terungkap bahwa ia masih hidup. Madeline bangkit, muncul dalam keadaan mengerikan, dan kemunculannya membuat Roderick mati ketakutan. Narator melarikan diri, dan rumah Usher runtuh ke dalam tanah dan danau di depannya.